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Chiari-Malformation

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Die Inhalte dieser Beschreibung sind ausschließlich zu Informationszwecken bestimmt. Die Informationen stellen in keiner Weise Ersatz für persönliche Beratung oder Behandlung durch einen spezialisierten Arzt dar.


Aktualisierung 2016- Prof. Dr. med. Uwe Max Mauer veröffentlicht in Pädiatrische Neurochirurgie und Hydrozephalus
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York, Neurochir Scan 2016; 04(01): 51-62 DOI: 10.1055/s-0041-106458


Stand Juni 2009

Chiari-Malformation ist eine angeborene Entwicklungsstörung bei der Kleinhirnanteile verschoben sind und dadurch der Liquorfluss durchs Hinterhauptloch behindert wird. Diese Fehlbildung wird in 4 Gruppen eingeteilt.

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Hier liegt eine Verlagerung der Kleinhirntonsillen vor, oft mit einer Syringomyelie vergesellschaftet. Seltener findet man auch knöcherne Fehlbildungen. Meist treten erst im frühen Erwachsenenalter Symptome wie Kopf- und Nackenschmerzen, Gangunsicherheit und Schluckstörungen auf.

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Hier findet man eine ausgeprägte Verlagerung vom Kleinhirn mit Kompression des Hirnstammes sowie eine Verlagerung des vierten Ventrikels. Dadurch kommt es zum Hydrocephalus (Wasserkopf). Fast immer kombiniert mit einem offenen Rücken (Meningomylocele).

III.
Massive Verlagerung des Kleinhirns mit knöchernem Defekt und Bildung einer Encephalozele.

IV.
Seltene Unterform. Hier tritt eine Unterentwicklung des Kleinhirns (Hypoplasie) auf.

Sonderform
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Zu kleine hintere Schädelgrube (HSG). Verschluss des 4. Ventrikels. Kein Tonsillentiefstand.

Copyright ©Autor: Oberfeldarzt Prof. Dr. med. Uwe Max Mauer, stellvertretender Direktor der Neurochirurgie, Bundeswehrkrankenhaus Ulm

Krankheitsbildbeschreibung 216,06KB

Autor: Helge Matrisch, Chefarzt der Abteilung Neurologie und Neuropsychologie - Asklepios Klinik Schaufling GmbH

Wir möchten uns auch bei Herrn Matrisch bedanken, dass wir diese Beschreibung veröffentlichen dürfen.