CB Login

Syringomyelie

Drucken PDF

Die Inhalte dieser Beschreibung sind ausschließlich zu Informationszwecken bestimmt. Die Informationen stellen in keiner Weise Ersatz für persönliche Beratung oder Behandlung durch einen spezialisierten Arzt dar.

Wir bedanken uns bei unserem Beirat für die zur Verfügung gestellten Informationen.

Krankheitsbildbeschreibung Stand: Juni 2009
Copyright ©Autor: Oberfeldarzt Prof. Dr. med. Uwe Max Mauer, Oberstarzt
Direktor der neurochirurgischen Abteilung,
Bundeswehrkrankenhaus Ulm

Syringomyelie: Begriffserklärung

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Syrinx

Höhle, Höhlenbildung; eigentlich Flöte und im Besonderen die Hirtenflöte.

Syringobulbie

Höhlenbildung (vgl. Syrinx) im Bereich des verlängerten Rückenmarkes (Medulla oblongata oder der Brücke (Pons). Je nach Lage und Ausdehnung können durch die S. neurologische Störungen auftreten (z.B. Atemstörungen).

Syringomyelie

Krankhafte Höhlenbildung (Syrinx) im zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark), vor allem im Bereich des Hals- und Brustsegmente des Rückenmarkes. Kleine, umschriebene Höhlenbildungen sind ebenso möglich, wie ausgedehnte, langstreckige, gekammerte Höhlenbildungen. Die Höhlenbildung kann im Zentrum des Rückenmarks (Zentralkanal) oder seitlich davon im Rückenmark selbst liegen.

Hydromyelie

Es gibt keine klinische Unterscheidung zur Syringomyelie und Hydromyelie. Allgemein wird bei sehr kleinen Höhlenbildungen von einer Hydromyelie gesprochen. Meist wird dadurch versucht eine Grenze zum Krankhaften zu definieren, was jedoch häufig nicht eindeutig gelingt.

Syringomyelie: Entstehung

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Grundlagen zur Entstehung der Syringomyelie

Liquorpulsation

Mit jedem Pulsschlag wird Blut in den Schädel und damit in das Gehirn und auch in das Rückenmark gepumpt. Damit nun der Druck im Schädel (und auch im Rückenmark) nicht zu hoch ansteigt, pulsiert mit jedem Herzschlag Nervenwasser (Liquor) aus dem Schädelinneren und auch aus dem Rückenmark in den Wirbelkanal, der von den Wirbelkörpern umgeben wird. Pulsiert nun das Blut zurück zum Herzen, geht auch der überwiegende Anteil des Nervenwassers wieder zurück in den Schädel und ins Rückenmark. Insofern gibt es nicht nur einen Blutpuls, sondern auch ein „Nervenwasserpuls“. Ist diese Pulsation des Nervenwassers gestört, kann sich eine Syringomyelie entwickeln. Die Syringomyelie ist also Folge einer anderen Erkrankung (z.B. Spina bifida und Hydrozephalus, Trauma), die den Liquorfluss behindert. Sie ist keine eigenständige Erkrankung, sondern genau genommen ein Symptom einer anderen ursächlichen Erkrankung. Deshalb sind auch die einzelnen Krankheitsverläufe sehr unterschiedlich – bestimmt durch die ursächliche Erkrankung.

 

Anmerkung Syrinx-Saarland

Erkrankungen die eine Syrinx auslösen können
  • Spina bifida (offener Rücken) Krankheitsbildbeschreibung zur Verfügung gestellt vom ASBHe.V.
  • Hydrocephalus (Wasserkopf) Krankheitsbildbeschreibung zur Verfügung gestellt vom ASBHe.V.
  • Chiari-Malformation
  • Dandy-Walker Syndrom Krankheitsbildbeschreibung zur Verfügung gestellt vom ASBHe.V.
  • Tumore ( z.B. Angiome, Lipome, Teratome)
  • Verklebungen
  • Bandscheibenvorfälle
  • Arachnoidalzysten
  • Neurofibromatose Recklinghausen
  • Hippel-Lindau
  • posttraumatische (Schwere Unfälle mit Verletzung des Rückenmarks
  • selten Folge einer Spinal- Anästhesie

Syringomyelie: Symptome

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Stand Juni 2009

Symptome

Die Symptome sind in erster Linie abhängig von der Lage und Ausdehnung der Höhlen. Typisch sind (nicht selten wechselnde) motorische Lähmungen mit Verkümmerung (Atrophie) von Muskeln und Fehlstellungen von Gelenken, sowie sensible Störungen bis zur Aufhebung der Sensibilität (Taubheitsgefühle), neurologische Störungen der Harnblase und des Darmes. Klassischerweise tritt in fortgeschrittenem Stadium eine Störung der Hitzeempfindlichkeit bei aufgehobenem Schmerzempfinden hinzu. Am Anfang der Erkrankung haben die Patienten meist „nur“ Schmerzen. Häufig haben die Patienten aber auch Symptome, die nicht durch die Lage der Höhle erklärbar sind.

Syringomyelie: Diagnose

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Stand Juni 2009

Diagnose

Die Diagnose kann nicht invasiv mit einer kernspintomographischen Untersuchung der entsprechenden Region des Rückenmarks gestellt werden. Da es, wie dargelegt, unterschiedliche Ursachen gibt, muss jedoch im Rahmen der Erstdiagnose eine kernspintomographische Untersuchung des gesamten zentralen Nervensystems (Gehirn, Rückenmark) ohne und mit Kontrastmittel und mit Darstellung der Liquorpulsation durchgeführt werden.

Syringomyelie: Therapie

Copyright ©Autor: Oberfeldarzt Prof. Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Stand Juni 2009

Therapie

Eine moderne Therapie behandelt die Ursache der Syringomyelie und nicht die Syringomyelie selbst. Nach Lokalisation der Störung der Liquorpulsation wird diese operativ entfernt, das Rückenmark bzw. die Syringomyelie selbst aber nicht dabei eröffnet. Bei einer effektiven Wiederherstellung einer natürlichen Liquorpulsation wird die Syringomyelie in der Regel dann auch kleiner, oder wächst zumindest nicht mehr. Eine direkte Operation der Syringomyelie mit Anlage einer Öffnung (Syringostoma) oder Anlage einer Ableitung (Shunt) wird nur noch in Ausnahmefällen durchgeführt, wenn bei Verschlechterung der Situation das Flusshindernis nicht beseitigt werden kann oder nicht gefunden wird.

MRT Diagnostik bei Patienten mit Syringomyelie und/oder Chiari-Malformation (Stand August 2017)
Copyright ©Autor: Dr. med. Andreas Gottschalk 
FA für Radiologie, Schwerpunkt Syringomyelie und Vaskuläre
Diagnostik und Therapie, Krankenhaus Nordwest Frankfurt am Main


 Krankheitsbildbeschreibung

Copyright ©Autor: Helge Matrisch, Chefarzt der Abteilung Neurologie und Neuropsychologie - Asklepios Klinik Schaufling GmbH


Hier haben wir euch unseren Flyer als PDF eingestellt. Diesen könnt ihr euch gerne ausdrucken und an eure Ärzte, Therapeuten und Interessierte weitergeben.

Flyer außen Flyer innen

Einige Syrinx und/oder Chiari-Malformation Patienten haben auch einen Vitamin B12 und Vitamin D Mangel

Ein Zusammenhang konnte von unseren Spezialisten nicht bewiesen aber auch nicht ausgeschlossen werden.


Ich konnte meine und noch einige anderen Familien, in welchen Syrinx und/oder Chiari-Malformation aufgetreten sind, dazu bewegen sich auch auf Vitamin B12 Mangel(Holotranscobalamin-Wert) als auch Vitamin D Mangel (25 OH Vitamin-D3-Spiegel)
untersuchen zu lassen und einige Familien hatten ebenso wie meine eigene einen sehr schweren Mangel. Seit 2006 sammele ich die Daten und bat auch alle anderen Syrinx-SHG's um Veröffentlichung dieser Recherchen. Ich freue mich über Ihre Fragen und Erfahrungen mit diesem Thema. Gerne können auch Sie auf unsere Seite verweisen. Ein herzliches Dankeschön, an alle mit uns
kooperierenden Selbsthilfegruppen, welche ihre Patienten auf Vitamin-Mangel aufmerksam machen und um weitere Fragen zu klären und Daten zu sammeln an mich verweisen! Anja Schmidt Kontaktformular oder unter 06821/635583

Danke auch an unsere Vitamin-Spezialisten aus dem In- und Ausland, welche uns unterstützen.

Wenn auch bisher noch kein Zusammenhang nachgewiesen werden konnte, so kann man doch gezielt diesen Mangel beheben und weitere Folgeerscheinungen verhindern.

Hier finden Sie eine Übersicht über aktuelle Diagnostik, entsprechende Behandlung und den positiven Auswirkungen dieser Therapie.